Otoskleroz iç kulaktaki kemik kapsülün hastalığıdır. Bu hastalıkta bir taraftan kemik kapsülde kemik dokuda bir yıkım olurken öbür taraftan yıkılan kemiğin yerine daha farklı yapıda yeni bir kemik oluşumu devam eder. Ekseriyetle otoskleroz hastalığı kulak kemikciklerinin kireçlenmesi formunda tariff edilsede aslında bir kireçlenme değildir. Yalnızca yeni bir kemik oluşumu kelam mevzusudur. Otoskleroz yalnızca insanlarda görülen bir hastalıktır.Klinik olarak tedrici olarak ilerleyen iletim tipi işitme kaybı ile karakterizedir. Hastalık üzengi kemiğini tuttuğu vakit kemiğin hareket etmesini mahzurlar ve iletim tipi bir işitme kaybına neden olur.
Otoskleroz hastalığının sebebi tam olarak bilinmemektedir. Kızamık virüsünün hastalığın oluşumda önemli bir rolü olduğu kabul edilmektedir. Kalıtsal faktörlerinde önemli ehemmiyeti vardır. Otoskleroz hastalığı otozomal dominat bir kalıtsal hastalıktır. Flor eksikliğininde hastalığın oluşumunda tesiri olduğu bilinmektedir.
Otoskleroz hastalığı bayanlarda erkeklere nazaran daha sık görülür. Kadın/erkek oranı yaklaşık 2/1 dir. En sık görüldüğü yaş 15-45 yaş ortasıdır.
OTOSKLEROZ DA BELİRTİ VE BULGULAR NELERDİR ve NASIL TEŞHİS KONULUR?
Otosklerozda tipik hikaye çoklukla 20 li yaşlarda başlayan ve giderek artan bir işitme kaybının varlığıdır. Hastaların %70 inde işitme kaybı çift taraflıdır. Hastaların %75 inde işitme kaybı ile birlikte çınlama görülür. Hastaların bir kısmında ailelerinde de emsal hastalık mevcuttur.
Hastaların yapılan kulak muayenesinde kulak zarı olağandır. Nadiren hastalığın etkin periyodunda kulak zarının ardında kırmızı bir röfle görülebilir. Yapılan işitme testinde iltim tipi bir işitme kaybı gözlenir. Timpanometrik incelemede As tipi timpanogram elde edilir ve akustik refleksler alınamaz.
Ayırıcı teşhiste şunları düşünmek gerekir.
Konjenital stapes fiksasyonu
Timpanoskleroz
Kemikcik zincir bütünlüğünün bozulması
Osteogenesis imperfecta
Süperior kanal dehisans sendromu
OTOSKLEROZDA TEDAVİ
Otoskleroz hastalığının kendisinin tedavisi yoktur. Yapılan tedavi otosleroz hastalığının neden olduğu işitme kaybının tedavisidir. Bunun içinde iki seçenek mevcuttur. Birincisi cerrahi olarak işitme kaybının düzeltilmesi, ikincisi de işitme aygıtı kullanımı ile işitme kaybının düzeltilmesidir.
Otosklerozda yapılan cerrahiye stapedektomi ameliyatı ismi verilmektedir. Bu ameliyatta hastalık nedeniyle hareket etmeyen üzengi kemiği çıkarılarak yerine protez kemikcik yerleştirilir. Muvaffakiyet oranı epey yüksek bir ameliyattır. Hastaların % 95 inde işitmede düzelme sağlanır. Nadiren (%1 oranında) hastalarda ameliyat edilen kulakta kalıcı tipte iç kulak tipi işitme kaybı gelişebilir.
