GENEL BİLGİ
Kalp, tüm bedenin gereksinimi olan kanı pompalayan bir organdır. Bebeğin anne karnındaki 20. gününden itibaren çalışmaya başlar ve ortalama günde 100.000 defa kasılarak bedene günde 7.000-8.000 litre kan pompalar.
Kalbin Yapısı
Kalp dört odacıktan oluşur. Kalbin sağ tarafında bir kulakçık, bir karıncık, sol tarafında da birebir formda bir kulakçık ve bir karıncık vardır (şekil 1). Kalbin sağ tarafı kirli kanı toplayıp akciğerlere oksijenlenmek için gönderirken, sol tarafı oksijenlenmiş pak kanı bedenimize gönderir. Sağ kalpteki kirli kan ile sol kalpteki pak kanın birbirine karışmaması için ortalarında duvarlar vardır. Ayrıyeten kulakçıklar ve karıncıklar ortasında birer, ana damarların ağzında da birer olmak üzere toplam 4 kapak vardır. Bu kapakların vazifesi, kalp kasıldığında kanın rahatça ileri akmasına müsaade vermek, kalp gevşerken kapanıp bu kanın geri gelmesini engellemektir.
Çocukluk Çağı Kalp Hastalıkları
Çocukluk çağında gördüğümüz kalp hastalıklarını konjenital (doğumsal) ve edinsel (sonradan görülen ) olarak iki ana kümede toplamaktayız. Erişkinlerin bilakis çocukluk çağında görülen kalp hastalıklarının büyük kısmını konjenital kalp hastalıkları oluşturmaktadır. Konjenital kalp hastası olan çocuklar kalpte yapısal birtakım bozukluklar ile doğarlar. Bu yapısal bozukluklar hamileliğin çok erken periyotlarında (hamileliğin 7. haftasında kalp gelişimini tamamlamaktadır), birçok sefer anne şimdi gebe olduğunun farkında bile olmadığı periyotta, kalbin olağan gelişiminin etkilenmesi sonucudur. Birden fazla defa kalbin olağan gelişmesini bozan etkenin ne olduğu bilinmemekle birlikte kimi viral hastalıkların (Kızamık, kızamıkçık, kabakulak, soğuk algınlığı ekeni olan kimi mikroplar v.s) bunda rol oynadıkları gösterilmiştir. Ayrıyeten kalıtım (genler yolu ile) ve kromozom anomalileri de (Down sendromu olan çocuklarda kalp hastalığı riski % 50’dir) doğuştan kalp hastalığı oluşması riskini arttıran faktörler ortasında sayılmaktadır. Tekrar hamilelik sırasında, bilhassa birinci 3 ayda kullanılan kimi ilaçların (sara ve hudut hastalıkları tedavisinde kullanılan birtakım ilaçlar) ve alkolün kalp gelişiminde bozukluklara neden olduğu bildirilmiştir. Bununla birlikte hastalığın bu nedenlere bağlı olup olmadığını bilmek de çoklukla mümkün olmamaktadır. Bu nedenle kesin kanıtlanmış bir neden yoksa, ailelerin ve anne-babanın kendilerini hatalı hissetmemeleri gerekir.
Kalpte görülen bu yapısal bozuklukların kıymet derecesi, odacıklar ortasında küçük bir “delik” üzere kolay bir sorundan, kalbin bir ya da birkaç odacığının yahut kapakçığının oluşmaması üzere çok daha karmaşık ve ağır hastalıklara kadar değişebilmektedir.
Her anne adayı için konjenital kalp hastalığı olan bir çocuk doğurma mümkünlüğü 1000 doğumda 8’dir. buna nazaran ülkemizde yılda yaklaşık 10.000 ile 15.000 çocuk konjenital kalp hastalığı ile doğmaktadır. Bu sayının yaklaşık yarısını bir yaşından evvel cerrahi müdahale gerektiren kıymetli hastalıklar oluşturmaktadır. Şayet anne-babanın konjenital kalp hastalığı olan bir çocuğu varsa sonraki çocuklarda risk olağanın yaklaşık iki katı kadar artmaktadır (16/1000). Anne ya da babada doğuştan kalp hastalığı olması durumunda ise, hastalığa ve hastalığın anne ya da babada olmasına nazaran doğacak çocukta risk %2 ile %16 ortasında değişebilmektedir. Günümüzde bu bahiste eğitim almış uzmanlar tarafından uygulanan “Fetal Ekokardiografi” tekniği ile riskli gebeliklerde, gebeliğin 16. ile 20. haftaları ortasında bebeğin kalbinin incelenmesi ve major kalp anomalilerinin belirlenmesi mümkün olmaktadır. Fakat şimdi anne karnında rastgele bir tedavi kelam konusu değildir.
Çocuklarda kalp hastalıkları nasıl ve ne vakit ortaya çıkar?
Çocuklarda kalp hastalıklarının belirtileri hastalığın tipine nazaran kıymetli farklılıklar gösterebilmektedir. Hatta tıpkı hastalık bile her çocukta misal bulgu vermeyebilmektedir. Örneğin; kıymetli doğumsal kalp hastalığı olan çocuklar çoklukla doğumdan sonraki birinci birkaç ay içerisinde kendilerini aşikâr ederler. Nadiren bebekte doğumdan kısa bir müddet sonra önemli tansiyon düşüklüğü ve kan dolanımının bozulması sonucu acil bir durum olarakta karşımıza çıkabilir. Kimi bebeklerde ise morarma (dudak, lisan ve tırnak diplerinde) birinci belirtidir. Öteki bir küme kalp hastalığında ise sık nefes alma, nefes alma zahmeti, âlâ beslenememe, kilo alamama ya da kilo kaybı ve çok terleme birinci belirtiler olabilir.
Çok önemli olmayan kimi rahatsızlıklarda ise birden fazla vakit çocuğun rastgele bir şikayeti yoktur. Bu tip rahatsızlıklar daha çok rutin muayeneler sırasında kalpte “üfürüm” duyulması sonucu yapılan tetkiklerde ortaya çıkar.
Üfürüm kalp atışları ortasında duyulan ek bir ses manasındadır. Kalp hekimi tarafından yapılacak muayene ve tetkikler sonrasında üfürümün rastgele bir hastalığın habercisi olup olmadığını ortaya çıkaracaktır. Çocuklarda duyulan “üfürümler”in yarıdan fazlası “normal” ya da “masum üfürümler” olarak isimlendirilir, yani kalp büsbütün olağandır ve bu üfürüm çocuğun ileride kalp hastası olma riskini arttırmamaktadır. Lakin bunların bir kısmı dışarıdan rastgele bir belirti vermeyen sinsi bir kalp rahatsızlığının habercisi olabilmektedir. Tecrübeli bir çocuk kalp hastalıkları uzmanı muayenesi sonucunda bu üfürümün hangi kümeye gireceğini büyük bir olasılıkla söyleyebilir lakin kesin teşhis için bilhassa 2 yaş altındaki çocuklarda ekokardiografik inceleme yapılması önerilmektedir.
Konjenital Kalp Hastalıklarının tedavisi:
Hastanın büyüme gelişmesini engellemeyen ve/veya kendi kendine kapanma mümkünlüğü olan küçük kalp delikleri, hafif derecede olan ve ilerlemeyen damar darlıkları yada kalp kapakçıkları ile ilgili birtakım sorunlar dışında değerli doğumsal kalp hastalıklarını birçoklarının tedavisi cerrahidir. Kanjenital Kalp Hastalıklarının tedavisi hayli spesifik ve titiz bir bakım gerektirmektedir.
Girişimsel Kardiyolojik Tekniklerle Tedavi:
Günümüzde girişimsel kardiyolojik prosedürlerin konjenital kalp hastalıklarının tedavisindeki yeri çok süratli bir halde artmaktadır. Örneğin bir çok kapak yada damar darlıkları artık anjio laboratuarında ameliyata gerek olmadan açılabilmektedir. Ayrıyeten birtakım damar açıklıkları ve kalp içi deliklerde cerrahiye gerek kalmadan kapatılabilmektedir.
SINIFLAMA
Çocuklarda görülen kalp hastalıklarını daha kolay anlaşılabilmesi için kabaca aşağıdaki üzere muhakkak temel kümeler altında sınıflandırabiliriz.
A. DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI
I. Asiyanotik kalp hastalıkları (Morarmanın olmadığı)
a. Şant lezyonları (Kalp delikleri, damar açıklıkları gibi)
b. Obstrüktif lezyonlar (Damar yada kapak darlıkları gibi)
c. Mitral valve (kapak) prolapsusu
II. Siyanotik kalp hastalıkları: (Morarma ile giden)
-
Akciğer kanlanmasının azaldığı hastalıklar (Oksijenden yoksul kanın temizlenmek üzere akciğerlere gitmesine mahzur olan durumlarda bedene kâfi derecede oksijenlenmiş kanın gidememesi)
-
Karışım lezyonları (kalbin olağandışı gelişimi nedeni ile oksijenli kanla oksijenden yoksul kanın karışması ve bedene oksijenden yoksul kanın dağılması)
B. EDİNSEL KALP HASTALIKLARI
I. Romatizmal (Akut romatizmal Ateş gibi)
II. İnfeksiyöz (Kawasaki sendromu, miyokarditler gibi)
Şimdi sık görülen doğumsal kalp hastalıklarını hastalık bazında biraz daha yakından ve ayrıntılı olarak inceleyeceğiz.
I. Asiyanotik Kalp Hastalıkları:
a. Şant Lezyonları:
Şant lezyonları kalbin kulakçık (ASD), karıncık (VSD) yada her iki odacığı (AVSD) ortasındaki duvarda bir açıklık (delik) olması yada kalpten çıkan iki büyük atardamar ortasında her bebekte olması gereken ve doğum sonrası kapanması gereken bir orta damarın (PDA) açık kalması sonucudur. Bu açıklıklar kalbin her kasılmasında defektin genişliği ile hakikat orantılı olarak bir ölçü kanın basıncın düşük olduğu tarafa geçmesine (genellikle akciğer sirkülasyonu tarafına) ve bunun sonucunda sirkülasyon istikrarının bozulmasına ve kalbin gereksiz olarak daha fazla ve yorulmasına neden olmaktadır.
Atriyal Septal Defekt (ASD):
Kalbin kulakçıkları ortasındaki duvarda açıklık olmasına verilen isimdir. Bu yüzden pak kanın bir kısmı sağ kalbe geçer. Akciğere giden kanın artmasına bağlı olarak, yıllar içinde akciğer damarlarında ve kalpte büyümeye yol açarak ziyana sebep olabilir.
Tanı :
Genellikle uzun yıllar hiçbir belirti vermez. Hatta doktora fazla gitmemiş bireylerde teşhisin 30-60 yaşına kadar konulamadığı durumlar görülmüştür. Bu hastalıktan, fakat öteki bir nedenle doktora gidildiğinde, kalpte üfürüm ve birtakım ek seslerin duyulması yahut röntgende kalp büyüklüğünün görülmesi ile kuşkulanılır. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.
Tedavi:
Deliğin büyüklüğü tedavinin vaktini belirler. Resen kapanmayan, akciğer atardamarında basınç yükselmesi tehlikesi olan açıklıklar çoklukla 3-6 yaşlarında, yani çocuk okula başlamadan kapatılır. Ameliyat sırasında ve sonrasında çoklukla sorun oluşmaz. Göğsün orta kısmında ameliyata ilişkin bir iz kalır. Bu müsaade daha az görülen yerlerde olması için, değişik ameliyat seçenekleri de vardır. Artık bu tıp deliklerin kapatılmasında hastalarda açıklığı anjiyo/katater sistemi ile kapatma metodu de uygulanmaktadır. Bu her hastaya uygulanamamakta, lakin kimi ölçümler uygun ise yapılabilmektedir.
İleriye dönük yapılması gerekenle:
Genellikle kalpte ek bir patoloji yoksa Amerikan Kardiyoloji Derneğinin en son teklif kitapçığında ameliyat, sünnet, diş çekimi ve dolgusu gibi birtakım girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı kollayıcı tedaviye gereksinim göstermezler. Fakat ameliyat yada kateter tekniği ile tedavi sonrasında birinci 6 ay kollayıcı tedavi almaları önerilmektedir. Hastaların beklenmedik komplikasyonlardan korunabilmeleri için yaklaşık 1 yıllık aralıklarla hekim denetiminde olmaları gerekir. Daha seyrek aralıklarla olmak üzere, bu ameliyat olmuş hastalar için de geçerlidir.
Ventriküler Septal Defekt (VSD):
Kalbin iki karıncığı ortasındaki duvarda bir açıklık (delik) olmasıdır. Bu açıklık vasıtasıyla kalbin sol tarafındaki pak kanın bir kısmı sağ tarafa geçer. Hastanın şikayetlerinin ciddiyeti ve tedavi biçimi (ilaç yahut ameliyat) büyük ölçüde açıklığın büyüklüğüne, yani buradan geçen kanın ölçüsüne bağlıdır.
Tanı :
Küçük VSD’lerde teşhis ekseriyetle ateş, öksürük üzere rastgele bir nedenle doktora gidildiğinde, muayene sırasında üfürümün duyulması ile tesadüfen konulur. Kesin teşhis ise, çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur. Orta büyüklükteki yada geniş VSD’lerde defektten geçen kan ölçüsü daha fazla olacağından bir taraftan akciğer atardamarlarında basınç yükselmesine ve sık akciğer hastalığına sebep olur, başka taraftan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına dolayısı ile daha fazla yorulmasına ve büyümesine sebep olur. Orta genişlikteki VSD’lerde ekseriyetle süt çocukluğu periyodunda ya da geniş defektlerde doğumdan birkaç hafta sonra süratli nefes alıp verme, bilhassa emerken çok terleme ve yorulma, kâfi kilo alamama üzere bulgular olabilir. Teşhis, muayene sırasında üfürüm duyulması ve kalp yetersizliği bulgularının belirlenmesi ile konur. Bu hastalarda zatürre, bronşit üzere akciğer hastalıkları da sık görülür. Ülkemizde ekseriyetle çocuklar doktora yalnızca hasta olduğunda götürüldüklerinden dolayı, ağır hasta ve ağlayan bir bebekte öbür bulgular ve üfürüm sıkıntı farkedilir. Yahut akciğer hastalıklarının bulguları kalbe ilişkin bulguları gölgeleyebilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tedavileri ile kısmen düzelmekle birlikte tekrar tekrar hasta olmakta ve kesin teşhis konulması bu nedenle gecikebilmektedir. Erken teşhis için ülkemizde sağlıklı çocukların da hekim denetimine götürülmesi alışkanlığının kazanılması kuraldır. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.
Tedavi:
Küçük defektlerde ekseriyetle tedavi gerekmez. Fakat sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat üzere kimi teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı kollayıcı tedaviye gereksinim gösterirler. Orta büyüklükteki ve geniş VSD’lerde artmış akciğer kan akımına ve kalp yetersizliğine ilişkin bulguların tesirlerinin azaltılabilmesi ve kalbin çalışmasını düzenlemeye yönelik destekleyici ilaç tedavisi ile çocuk büyüdükçe açıklığın küçülüp küçülmediğine bakılır. Düzelme saptanmayan hastalarda bu açıklığın cerrahi olarak kapatılması gerekir. Zaten kapanmayan yahut küçülmeyen VSD’lerde cerrahi tedavi için uygun vakit ekseriyetle 1-2 yaş civarıdır. Açıklık bir yama ile kapatılıp, kan geçmesi engellenir. Son yıllarda orta büyüklükteki VSD’lerin uygun konum ve çapta olanlarının tıpkı ASD’lerde olduğu üzere kateter sistemi ile ameliyatsız olarak kapatılması gündeme gelmiştir. ASD kadar yaygın olmamakla birlikte bu çeşit defektlerin bir kısmının bu usulle kapatılabilmesi opsiyonu vardır.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Açıklığın bizatihi kapanma mümkünlüğü defektin yeri, büyüklüğü ve tabiatına nazaran %70-80 üzere yüksektir. Bununla birlikte birtakım açıklıklar kapanırken öteki sorunlara (kapaklarda anatomik ve işlevsel bozukluk gibi) yol açabilmektedir. Bu nedenle hasta, hekiminizin önereceği aşikâr aralıklarla denetim altında olmalıdır. Küçük ya da vakitle küçülmüş fakat tam kapanmamış ve cerrahi tedavi gerekliliği olmayan hastalarda ameliyat, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu üzere birtakım teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı kollayıcı tedaviye gereksinim gösterirler. Bu ameliyat olmuş hastalar için de ameliyattan sonraki birinci 6 ay için geçerlidir. Hastaların aşikâr aralıklarla tabip denetiminde olması gerekir.
Patent Duktus Arteriosus (PDA)
Doğum öncesi her bebekte, kalpten çıkan iki büyük atardamar ortasında bir orta damar vardır. Doğumdan sonraki birinci 3 gün içinde, bu damar bizatihi kapanır. PDA bu damarın doğumdan sonra da kapanmayıp açık kalmasıdır. Vaktinden erken doğan prematüre bebeklerde açık kalma oranı daha yüksektir. Ancak erken doğan bebeklerde bunların birden fazla birkaç ay içinde ilaçla yahut resen kapanabilmektedir. Gününde doğan bebeklerde ise şayet damar vaktinde kapanmamışsa, sonradan bizatihi kapanma çok seyrektir. Bu tip hastalarda, açık damar aracılığıyla bedene gitmesi gereken pak kanın bir kısmı akciğerlere masraf. Bu olay bir yandan akciğer atardamarında basınç yükselmesine sebep olurken, öbür yandan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına ve daha fazla yorulmasına sebep olmaktadır.
Tanı:
Damar çapı küçük çocuklarda çoklukla hiçbir belirti görülmez. Tesadüfen üfürüm duyulması ile teşhis konulur. Şayet damar çapı büyükse, daha bebeklikte süratli nefes alıp verme, bilhassa emerken çok terleme ve çabuk yorulma, kâfi kilo alamama dikkati çeker. Teşhis, muayene sırasında üfürüm duyulması ve kalp yetersizliği bulgularının belirlenmesi ile konur. Bu hastalarda zatürre, bronşit üzere akciğer hastalıkları da sık görülür. Ülkemizde ekseriyetle çocuklar doktora fakat hasta olduğunda götürüldüklerinden dolayı, ağır hasta ve ağlayan bir bebekte öbür bulgular ve üfürüm sıkıntı farkedilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tedavileri ile kısmen düzelmekle birlikte tekrar tekrar hasta olmakta ve kesin teşhis konulması bu nedenle gecikebilmektedir. Erken teşhis için ülkemizde sağlıklı çocukların da tabip denetimine götürülmesi alışkanlığının kazanılması kaidedir. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.
Tedavi:
Erken doğan bebeklerde birtakım hastalarda ilaçla resen kapanması sağlanabilir. Tabiatıyla kapanmayan hadiselerde tedavide birinci seçenek, kateter vasıtasıyla kasık damarlarından girilerek açıklığın “coil” yahut “tıkaç” denilen aletlerle kapatılmasıdır. Açıklığı çok geniş olan hastalarda, kateterle kapatmak mümkün değilse, açık kalan damar küçük bir ameliyatla bağlanarak kan geçişi engellenir.
İleriye dönük yapılması gerekenler:
Tedavi edilmeyen ya da kateter usulü ile kapatılmış defeketlerde süreçten sonraki birinci 6 ay mühletince sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat üzere kimi girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye gereksinim gösterirler. Hastaların belirli aralıklarla hekim denetiminde olmaları gerekir.
b.Obstrüktif Lezyonlar:
Bu hastalarda kalp kapakçıklarında yada kalpten çıkan ana damarlarda (bir yahut birden fazla bölge yada kapaçıkta olabilir) darlık kelam mevzusudur. Buna bağlı olarak darlığa karşı çalışmak zorunda olan kalp kasında vakitle zafiyet gelişerek ani mevte kadar gidebilecek klinik tablolar görülebilmektedir.
Pulmoner darlık:
Kalbin sağ tarafından çıkan ve akciğere giden ana damarın kapağında yahut bu kapağın biraz altında yahut biraz üstünde ve uç kollarda darlık olmasıdır. Kalbin sağ karıncığı, dar olan damardan yahut kapaktan akciğere kan gönderebilmek için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Bununla birlikte hastalık çok ilerleyip, kalbi yormadan anne babanın farkedebileceği hiç bir belirti vermez. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi biçimi büsbütün darlığın derecesine ve yerine bağlıdır.
Tanı :
Genellikle öbür bir şikayetle doktora gidildiğinde muayene sırasında üfürüm duyulması ile şüphelenilr. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.
Tedavi :
Hafif olan darlıklarda, kalbe değerli bir ziyan vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte kimi olaylarda darlığın derecesi vakitle artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi muayene ve ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede kapak darlığı olan hastalarda ekseriyetle balonlu kateter ile darlığı genişletme yolu uygulanır. Kapak altındaki darlıklarda balonlu kateterler genelde kullanılmaz. Kapak üstündeki darlıklarda ise balonlu kateter, kapak darlıklarında olduğu kadar uygun değildir. Bu tekniğin sonuçsuz kalması halinde, birtakım hastalarda ameliyat gerekebilmektedir.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Sünnet, diş çekimi, ameliyat, diş dolgusu üzere birtakım teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı gözetici tedaviye gereksinim gösterirler. Hastaların aşikâr aralıklarla hekim denetiminde olması gerekir.
Aort darlığı:
Kalbin sol tarafından çıkan ana damarın kapağında yahut bu kapağın biraz altında yahut biraz üstünde darlık olmasıdır. Kalbin sol karıncığının organlara kan göndermek için daha fazla çalışmasına neden olur. Bununla birlikte hastalık çok ilerleyip, kalbi yormadan anne babanın farkedebileceği hiç bir belirti vermez. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi hali büsbütün darlığın derecesine bağlıdır. Kimi hadiselerde sebep, bu kapağın üç yerine iki yaprakçıktan oluşmasıdır. Buna biküspid aort kapağı denir.
Tanı :
Ağır olmayan hadiselerde teşhis çoklukla muayene sırasında üfürüm duyulması ile konur. Ağır olaylarda çabuk yorulma, halsizlik, göğüs ağrısı ve bayılma görülebilir. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.
Tedavi:
Hafif olan darlıklarda, kalbe değerli bir ziyan vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte birtakım olaylarda darlığın derecesi vakitle artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede darlığı olan hastalarda balonlu kateter ile darlığı genişletme prosedürü uygulanır. Bu metodun sonuçsuz kalması halinde, kimi hastalarda ameliyat, hatta kapak değiştirme ameliyatı gerekebilmektedir.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat üzere birtakım teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye gereksinim gösterirler. Hastaların muhakkak aralıklarla hekim denetiminde olması gerekir. Bilhassa efor sırasında olan göğüs ağrısı, bayılma üzere yakınmalar olduğunda hemen denetim gereklidir. Darlık derecesi kıymetli olan hastaların, ağır idman programları içeren sportif faaliyetlerden uzak durmaları önerilir.
Aort koarktasyonu:
Kalbin sol tarafından çıkan ana damarın baş ve kol damarları ayrıldıktan sonra, aşağıya yanlışsız döndüğü kısımda görülen darlıktır. Kalbin sol karıncığının, organlara kan göndermek için daha fazla çalışmasına neden olur. Ayrıyeten darlığın alt kısmında tansiyon düşükken, beyne ve kollara giden damarlarda tansiyon yüksektir. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi hali büsbütün darlığın derecesine ve formuna bağlıdır.
Tanı:
Ağır olmayan olaylarda teşhis çoklukla muayene sırasında üfürümün duyulması ile konur. Ayrıyeten tansiyon yüksekliği ve buna bağlı olarak sık burun kanaması, baş ağrısı görülebilir. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.
Tedavi:
Hafif olan darlıklarda, çocuğa rastgele bir ziyan vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte kimi hadiselerde darlığın derecesi vakitle artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede darlığı olan hastalarda balonlu kateter ile darlığı genişletme metodu uygulanır. Bu yolun sonuçsuz kalması halinde, seyrek olarak ameliyat da gerekebilmektedir.
İleriye dönük yapılması gerekenler:
Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat üzere kimi teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye gereksinim gösterirler. Hastaların muhakkak aralıklarla hekim denetiminde olması gerekir. Darlık derecesi kıymetli olan hastaların, ağır antrenman programları içeren sportif faaliyetlerden uzak durmaları önerilir.
c. Mitral valve (kapak) prolapsusu (MVP)
Kalbin sol kulakçığı ile sol karıncığı ortasındaki kapağın iki yaprakçığından biri yahut her ikisinin olağandan daha kalın, gevşek ve yumuşak olması durumudur. Kimi hastalarda ise kapağın düz durmasını sağlayan iplikçikler olağandan daha uzun olabilir. Bu nedenlerle kapak, kalbin kasılması sırasında sol kulakçığa yanlışsız sarkar. Bazen de bu sarkma nedeniyle kapak tam kapanamaz ve sol kulakçığa gerçek kanın geri kaçmasına sebep olur. Prolapsus saptanan hastaların ailelerinde ve yakın akrabalarında da bu hastalığın bulunma mümkünlüğü % 30’dur, yani kalıtsal olabilir.
Tanı:
Genellikle hastaların çarpıntı, göğüs ağrısı, bayılma üzere nedenlerle doktora başvurması ile şüphelenilir. Kimi hastalar ise hiçbir şikayeti olmadığı halde öteki nedenlerle doktora gittiklerinde, kalp muayenesi sırasında üfürüm yahut klik denen bir ses duyulması sonucu tanınırlar. Kesin teşhis ekokardiyografi ve renkli Doppler ile konulur. Çarpıntı şikayeti de varsa holter (24 saatlik kalp grafisi) incelemesi gerekebilir.
Tedavi:
Çoğunda rastgele bir tedavi gerekmez. Yalnızca muhakkak ortalarla denetim kafidir. Fakat çarpıntının birtakım cinslerinde ilaç vermek gerekebilir. Mitral kapakta yetersizlik (kan sızdırma) varsa ameliyat, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu üzere birtakım girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye gereksinim gösterirler. Çarpıntı olma muhtemelliğine karşı, çarpıntıdan korunmak için verilen tekliflere uymak gereklidir. (Bakınız: çarpıntısı olan hastalar için öneriler)
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Mitral kapaktaki sorun önemli değil ise vücut eğitimi yahut spor yasaklanmaz. Şayet kısıtlama gerekiyorsa, hekiminiz tarafından belirtilecektir.
Zaman içinde bulgularda değişme olabileceği için denetim gereklidir. Denetim sonucu şayet gerekli görülürse tekliflerde değişiklikler yapılabilir.
Ameliyat olma durumu kelam konusu olduğunda, çarpıntı muhtemelliğine karşı hekiminizi kesinlikle ikazınız. Mitral kapak yetersizliği varsa diş teşebbüsü ve her türlü ameliyat öncesinde hekiminizin önereceği infektif endokardit profilaksisine uyulması gereklidir,
Çeşitli nedenlerle susuz kalmak yahut idrar söktürücü (diüretik) kullanmak bayılmaya neden olabilir.
II. Siyanotik Kalp Hastalıkları:
Azalmış akciğer kan akımı ile giden siyanotik kalp hastalıkları kalbin sağ tarafında değişik kısımlarının gelişme bozukluklarına bağlı olarak oksijenlenmek üzere akciğerlere gitmesi gereken kanın sistemik sirkülasyona (yani vücudumuza) karışması sonucudur. Bu nedenle bu hastalar da karışımın derecesi ile gerçek orantılı olarak siyanoz (deri ve mukozaların mavimtırak. mor renk alması) vardır. En tipik örnek Fallot Tetralojisidir (Mavi/mor çocuk hastalığı ).
Kalbin sağ kulakçık ve karıncığı ortasındaki kapakçığın, yada akciğer damarının kapakçığının yada kendisinin oluşmaması yada olağan gelişememesi üzere durumlarda misal klinik tablolar oluşturur.
Fallot tetralojisi:
Bu hastalıkta birkaç sorun bir ortada bulunur .
-
Akciğer atardamarında darlık (PS)
-
Karıncıklar ortasında açıklık-delik (VSD)
-
Ana atardamarın yerinde olmayıp, sağ karıncığa gerçek yer değiştirmesi.
Bu hastalığın en değerli bulgusu morarma olup, hastaların bir kısmında doğduğunda farkedilir, bir kısmında ise doğduğunda morarma yoktur, aylar içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Ayrıyeten 1 yaşına yanlışsız parmak uçlarında kalınlaşma bulgulara eklenebilir. Hafif hastalarda morarma hiç görülmeyebilir.
Tanı:
Bebekte birinci dikkati çeken, dudaklarında aylar içinde giderek artan morarma oluşmasıdır. Morarma çocuğun ağlaması sırasında daha da barizleşir. Bebekte, 3-9 aylar ortasında morarma ve bayılma atakları başlayabilir. Bilhassa uykudan uyandıktan sonra yahut ağlamayı izleyerek bebeğin renginde besbelli yoğunlaşma, hafif dalgınlaşma yahut ağır durumlarda tam bayılmaya kadar giden derecelerde şuur değişiklikleri ortaya çıkar. Şayet bu türlü bir durum başlamışsa, çabucak çocuk kalp hastalıkları uzmanının bilgilendirilmesi gerekir. Bu atakları engellemek için kollayıcı ilaç başlamak, ilaç kâfi olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Ekseriyetle muayene sırasında morarmanın fark edilmesi ve üfürüm duyulması ile şüphelenilir. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur. Ameliyat vaktine kadar kesinlikle 2-3 ay ortayla, kansızlık tarafından ve bayılmaların önlenmesi için tabip denetimi kaidedir. Gerektiğinde ve mecbur kalındığında ameliyat vakti erkene çekilebilir.
Tedavi:
Bu hastalıkta bizatihi düzelme yahut açıklığın kapanması kelam konusu olmadığından, cerrahi olarak düzeltme ameliyatına kesin gerek vardır. Ameliyat öncesi hastalara ekseriyetle kalp kateterizasyonu uygulamak gerekir. Ameliyat vakti için ülkemizde çoklukla 1 yaşından sonrası tercih edilmektedir. Kimi bebeklerde akciğer atardamarı uygun gelişmemişse, düzeltici ameliyattan evvel yardımcı bir şant ameliyatı ile bu damarların gelişmesi sağlanmalıdır.
İleriye dönük yapılması gerekenler:
Düzeltme ameliyatı öncesi ve sonrası hastalarda sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat üzere birtakım teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı esirgeyici tedaviye gereksinim gösterirler. Ameliyat sonrasında ritm bozukluğu açısından izlenmeleri ve hastaların muhakkak aralıklarla tabip denetiminde olmaları gerekir.
b. Karışım lezyonları
Bu hastalarda kalbin olağandışı gelişimi nedeni ile oksijenli kanla oksijenden yoksul kanın karışması ve bedene oksijenden yoksul kanın dağılması kelam bahsidir. Hastalar siyanotiktir (Deri ve mukozaların mavimtrak –mor renk alması). En tipik örneği Büyük Arterlerin Transpozisyonu’ dur.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu:
Bu hastalıkta kalbin sol karıncığından akciğer atardamarı, sağ karıncığından ise aort ana atardamarı aykırı olarak çıkmaktadır. Yani, kirli kanın akciğerlerde temizlenmesi mümkün olmamakta, bedende kirli kan dolaşmaktadır. Hastaların doğumdan sonra yaşama talihi fakat, pak kanın başka tarafa geçmesini sağlayan bir açıklığın (delik) olmasıyla mümkündür.
Tanı:
Genellikle hayatın birinci gününde ortaya çıkan morarma vardır. Ayrıca kalpte rastgele bir açıklık yani delik de varsa, morarma hafif olduğundan hastalık geç farkedilebilmektedir. Muayenede üfürüm saptanabilir, yalnız üfürüm her hastada duyulmaz. Kesin teşhis çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.
Tedavi:
Kesin tahlil, doğumdan sonraki iki haftalık periyotta ana damarların ameliyatla yerlerinin değiştirilmesidir (atardamar değişimi). Fakat iki taraf ortasındaki açıklığın kâfi olmadığı durumlarda, balonlu kateter ile iki kulakçık ortasının balon ile delik açılması prosedürüne başvurulabilir. Bu devir içinde tanınmayıp ameliyat olamamış hastalarda öbür ameliyat teknikleri (karıncıkların değişimi) uygulanır lakin ülkü tahlil değildir.
İleriye dönük yapılması gerekenler:
Arteriyel değişim ameliyatı başarılı olan hastalar, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat üzere kimi teşebbüsler öncesinde endokardite (kalbin iç katmanının iltihabı) karşı kollayıcı tedaviye gereksinim gösterirler. Bazı hastalarda (özellikle karıncık değişimi ameliyatı geçirmiş olanlar) ameliyat sonrası çarpıntı sık görüldüğünden, ritm bozukluğu açısından izlenmeleri ve aşikâr aralıklarla hekim denetiminde olmaları gerekir.
B. EDİNSEL KALP HASTALIKLARI
I. Romatizmal
Akut Romatizmal Ateş:
Sıklıkla kalp ve eklemleri tutan, kalpte kalıcı hasar bırakıp, ameliyata kadar gidebilecek sonuçlara yol açan ateşli bir hastalıktır. Bulguları:
1. Ateş,
2. Eklemlerde gezici nitelikte ağrı, şişlik, kızarıklık ve sıcaklık;
3. Kalpte iltihap, kalp kapaklarında harabiyet, kalp yetersizliği, buna bağlı halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı üzere bulgular.
4. Kol, bacak ve yüzde çeşitli tik üzere istemsiz hareketler.
5. Deride dalga dalga harita üzere kaşıntısız kızarıklıklar.
Diğer tesirlerinin kıymetsiz ve süreksiz olmasına rağmen, kalp kapaklarındaki tesiri en tehlikelisidir ve ömür uzunluğu kalıcı olabilen arızalar bırakabilir.
Etyoloji (Nedeni):
Boğazda üreyen Beta hemolitik streptokok denen ve anjine sebep olan bakteriler romatizmal ateş nedeni olabilir. Fakat boğazında bu bakteri üreyen herkes romatizmal ateşe yakalanmaz. Fakat anjin geçiren hastaların %1-2’si romatizmal ateş olur. Şahıstan şahsa değişebilen birtakım bünyesel özellikler de hastalığın gelişmesinde rol oynar. Kimi şahıslar hasta olmadan taşıyıcı olup, boğazlarında streptokok bulundurabilirler. Bu tip hastalara portör denir ve iltihap bulguları yoksa tedavi vermek gerekmez.
Hastalık bulaşıcı değildir. Ama romatizmal ateşe yol açan ve boğaz iltihabı yapan, streptokok denilen bakteriler bulaşıcıdır.
Genetik geçiş (ırsiyet) konusunda kesin bir delil olmamasına karşın kimi ailelerde daha sık görülebilmektedir.
Tanı:
Daha çok 5-15 yaş ortası çocuklar bu hastalığa yakalanırlar. Bu yaşlar dışında hayli az görülür. Daha evvel romatizma geçiren çocuklarda tekrar görülme mümkünlüğü sık olduğundan, 15 yaş üzerinde de tekrar yakalanabilirler. Bu nedenle bir sefer romatizma geçiren bir kişinin depo penisilinle korunmaya alınması koşuldur.
Boğazda streptokok üremesi romatizma manasına gelmez. Yalnızca boğaz iltihabı uygun tedavi edilmemiş ve bu hastalığa eğilimli hastaların bir kısmı (yaklaşık%3-5) romatizma hastalığı geçirir.
Halk ortasında yaygın fakat yanlış olarak bilinen birdiğer bahiste ASO bedelidir. ASO yüksekliği yalnızca son birkaç ay içinde streptokoksik bir iltihap geçirildiğini gösterir. Şayet romatizma belirtileri varsa faydalıdır. Tek başına başka belirtiler olmadan ASO’nun yüksek çıkması hiç bir mana taşımaz. Lakin maalesef yalnızca ASO seviyesi yüksek diye, öbür belirti ve bedelli laboratuar bulgularına bakmadan pek çok hastaya romatizma tanısı konabilmekte ve gereksiz tedaviler verilebilmektedir.
Çocuklarda her bacak ağrısı Romatizmal Ateşten şüphelendirmeli mi?
Özellikle spor yapan yahut çok hareketli çocuklarda akşam konuta geldiğinde bacak ağrıları sık görülür. Bilhassa baldırda yahut diz gerisinde, dinlenmekle yahut masaj yapmakla geçen ağrılar zararsızdır. Şayet ateşle birlikte gece ağrı var ve sabah hala geçmemişse, hareket etmekte zorluk çekiyorsa, eklemde şişlik, kızarıklık ve sıcaklık üzere belirtilerden rastgele biri de varsa romatizma akla gelmelidir.
Romatizmal Ateş kesinlikle kapak romatizması yapar mı ?
Hayır, romatizmal ateş yalnızca eklemleri tutabildiği üzere, kalbi de tutabilir. Yahut birinci sefer yalnızca eklemleri tutmuş bile olsa, tekrarlarsa kalbi de etkileyebilir. Bu nedenle hastalığın tekrarlamasının önlenmesi, kalbin tutulmasını önleyebildiği üzere, tedavi edilmesinden çok daha kolay, çok daha zahmetsizdir.
Kalp Romatizması nedir?
Romatizmanın kalp ve kapakçıklarda oluşturduğu hasara bağlı, kapakçıklarda ve kalpte görülen fonksiyon bozukluğudur. Örneğin romatizma geçiren şahıslarda birinci başlarda kapaklarda yeterli kapanamamaya bağlı yetersizlik, yani kan sızdırma görülürken uzun yıllar sonra kapakta kalınlık ve darlık belirtileri de başlar. Hatta birtakım hastalarda çocuklukta çok hafif geçen romatizmaya bağlı olarak orta yaşlarda kalp romatizması belirtileri ortaya çıkabilir. Buna sessiz kalp romatizması ismi verilir.
Romatizmal Ateşe birden fazla defa yakalanılabilir mi?
Evet, tekrar bu hastalığı geçirme mümkünlüğü epey yüksektir. Hatta bir kere yakalananın tekrar yakalanma bahtı, hiç yakalanmayanlara nazaran çok çok fazladır. Bu nedenle bu hastaların kesinlikle tekrarlama riskine karşı 3 haftada bir depo penisilin yaptırarak korunması gerekir. Zira romatizmanın her tekrarı, kalbin kapakçıklarında giderek daha fazla hasar yapar ve ameliyatla kapakların değişmesi bile gerekebilir. Bu hem değerli, hem de önemli bir ameliyattır. En düzgün yapay kapak bile hiçbir vakit insanın kendi kapağı kadar yeterli çalışmaz. Kapak değişiminden sonra kapağı mikroplardan korumak ve kapakta pıhtı oluşmaması için daima ilaç kullanmak gereklidir. Bu nedenle en güzeli; erken teşhis, uygun tedavi ve tekrarlarının önlenmesidir.
Romatizmal Ateş Tekrarından Nasıl Korunulabilir?
1. Depo penisilin iğneleri (penadur ve deposilin gibi) 3 haftada bir muntazam olarak yaptırılmalıdır.
2. Ateş, boğaz ağrısı, yutkunma zahmeti üzere boğaz iltihabı bulguları varsa çabucak bir çocuk tabibine götürülmeli ve iltihap tedavi ettirilmelidir.
3. Romatizmanın tekrarına ilişkin bulgular varsa çabucak hekiminize başvurulmalıdır.
4. Yapılması gereken denetimler mutlaka aksatılmamalıdır. Denetimlerin maksadı değişiklikleri erken farkederek önlem almaktır.
Ateş ve boğaz ağrısını izleyen bir kaç hafta içinde, eklemlerde ağrı, şişlik, kızarıklık, baş ağrısı, bulantı, kusma, halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı ve çarpıntı üzere bulgular görülebilir. Bunların biri yahut birkaçı bile görüldüğünde romatizmanın tekrarlama mümkünlüğü araştırılmalıdır.
Takip:
Kalp romatizması geçirenlerde kapak sorununun ciddiyetine nazaran 6-12 ayda bir, yalnızca eklem romatizması geçirilmişse 1-2 yılda bir denetim gereklidir.
TEDAVİ:
Yatak İstirahati:
Hasta ve yorgun olan kalbin istirahatle işi azaltılarak daha çabuk ve hasarsız güzelleşmesine imkan sağlanır. Ağır kalp iltihaplarında hastalığın başlangıcında çocuk, yemek ve tuvalet muhtaçlıklarını bile yatağında karşılamalı yahut tuvalete taşınmalıdır. Hastalık güzelleştikçe, hekiminizin tekliflerine nazaran yavaş yavaş olağan günlük hareketlere dönebilir. Yatak istirahati sırasında, nefes darlıgı varsa hastanın başının ve sırtının altına yastıklar konmalıdır. Önerilenden daha uzun istirahat de sakıncalıdır.
Uzun Tesirli Penisilinler:
Romatizmal ateşe sebep olan bakterilerin boğazda üremesini engelleyerek romatizmal ateşin tekrarlanmasını önler. Bazen 4 haftada bir yapılabilirse de 3 haftada bir yaptırmak daha düzgündür. Zira 4. hafta içinde ilacın aktifliği azaldığından müdafaa tesiri de azalmaktadır. Bu nedenle işi talihe bırakmamak için uzun tesirli penisilini 3 haftada bir yaptırmak daha garantili korunma sağlar. Depo penisilin kullanma mühleti yalnızca eklem romatizması geçirmiş yahut hafif kalp romarizması geçirmiş fakat kapakları büsbütün düzelmiş hastalar için 20 yaşına kadardır. Kalp romatizması geçirmiş ve kapaklarda kalıcı hasar kalmış hastaların ömür uzunluğu depo penisilin kullanması önerilmektedir.
DİKKAT: Penisilin yaptırdıktan sonra deride kızarıklık, kırmızı döküntüler, kaşıntı, şişme üzere bulgular oluşursa çabucak en yakın doktora gidilmelidir. Anafilaksi üzere ender ancak önemli allerjik sıkıntıların görülme muhtemelliğine karşı depo penisilini tam teşekküllü ve acil ünitesi olan bir hastanede yaptırmanız ve yaptırdıktan sonra allerji gelişme muhtemelliğine karşı, 30 dakika kadar orada beklemeniz gereklidir.
Kortizon:
Kalp romatizmasının en tesirli ilacıdır. İlaç alınırken yüzde şişme, kilo alma, iştahta artma, deride çatlama, bedende kıllanma artışı görülebilir. Bu tip tesirler ilaç kesilince kaybolacaktır. Ayrıyeten kortizon, bedende tuz ve su tutulmasına yol açtığından tansiyonun yükselmesine sebep olabilir. Bunu önlemek için kortizon alınması sırasında mümkün olduğunca az tuz yenilmelidir. (kortizon büsbütün kesildikten sonra olağan tuzlu yenilebilir.) midede ağrı, yanma, ekşime yapabileceğinden tok karna, hatta biraz süt ile birlikte alınmalıdır. Kortizon muhakkak birden kesilmemelidir. Kesileceği vakit, hekiminizin teklifine nazaran azaltılarak kesilmelidir. Ani kesilmeler çok ziyanlıdır.
II. İnfeksiyöz
Myokardit (Myokard kas katmanının iltihabı)
Çeşitli etkenlere bağlı olarak myokardin inflamasyonu ve nekrozudur. Akut ve kronik Coxsackie B virus myokarditi tipik örneğidir (%50’sini oluşturur).
Tanı:
Yaşa, akut yahut kronik oluşuna ve kişinin verdiği immün karşılığa nazaran asemtomatik tablodan kronik myokardit + dilate kardiyomyopatiye kadar değişen tablolar görülebilir. Yenidoğanlarda çok ağır ve süratli seyrederken, süt çocukları ve oyun çocuklarında fakat kardiyomyopati gelişince teşhis konulur.
Coxsackie B’li bir yenidoğanda:
Ateş, takikardi, gallop ritmi, siyanoz, kül rengi deri (şok bulgusu), teneffüs distresi, ağır kalp yetersizliği ve hepatomegali vardır. Muayenede kalp sesleri derinden gelir, asidoz bulguları mevcuttur ve apekste mitral yetersizliği üfürümü duyulabilir.
Coxsackie B’li Büyük Çocuk / Erişkin:
Ateş, Çarpıntı, göğüs ağrısı, gripal enfeksiyon bulguları, gallop ritmi, disritmi, kalp yetersizliği bulguları, mitral ve triküspid yetersizliği bulguları vardır. Tele ve EKG bulguları birebirdir.
Tanı:
Sedimentasyon yüksek, kalp enzimleri (SGOT, CK MB bandı, LDH) ve Coxsackievirüs IgM yüksektir ve bilhassa Coxsackie virüs IgM 5-10 yıl yüksek kalabilir. Ekokardiyografik tetkiklerde kalp büyümesi, kapak yetersizlikleri ve kalp kasının kasılma kusuru ile teşhis desteklenir. Kesin teşhis endomyokardiyal biyopsi (kalp kasından modül alınması) ile konur.
Tedavi:
Yatak istirahati, oksijen, monitörizasyon (ani mevt olabilir), kalp kasının kaılmasını güçlen dirici ilaçlar, idrar söktürücüler, sıvı / tuz kısıtlaması gerekir. Aritmi varsa antiaritmik /(ritm düzenleyici ilaçlar) verilir. Kortikosteroid ve immünosupresif tedavisi tartışmalıdır.
Prognoz:
Yenidoğan devrinde %75 mortalite vardır. %10-20 ise spontan düzelebilir. Erişkinlerde spontan düzelme oranı %10-50 olarak bildirilmektedir. Dilate kardiyomyopati gelişmiş ise tedavisiz %50’si birinci 2 yıl içinde kaybedilir.
Kawasaki sendromu
Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner arterler dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir hastalıktır. Bulaşıcı değildir, lakin birtakım bakteri toksinlerinin patogenezde superantijen rolü oynadığı sanılmaktadır. Otoimmünite üzerinde de durulmaktadır, fakat kesin bilgi yoktur. Prognoz koroner anevrizma gelişmemişse düzgündür, hastalık bizatihi düzelir.
Klinik :
En az beş gün periyodik ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en az dördü varsa ve klinik tablo öteki bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa teşhis için kâfi kabul edilir:
1. Bilateral, nonpürülan konjunktival hiperemi,
2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma, fissür ve/veya enfeksiyon; kırmızı çilek lisanı,
3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, çoklukla periungual başlayan deskuamasyon,
4. Bilhassa gövdede görülen, polimorf, non-veziküler döküntü,
5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).
Hastalığın dört evresi vardır:
1. Akut devir: Yaklaşık 10 gün süren; ateş, konjjunktivit, oral mukoza ve ekstremite değişiklikleri, irritabilite, döküntü, servikal lenfadepoti, eritrosit sedimentasyon suratı yüksekliği, aseptik menenjit, miyokardit ve perikarditin görülebildiği periyottur.
2. Subakut periyot: Hastalığın 11-21. Günleri ortasında çoklukla ateş düşer, irritabilite devam eder ve klinik bulguların birçok olağana dönmeye başlar. Bu periyotta palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.
3. Konvalesan devir: Hastalığın 21-60. günleri ortasında klinik bulguların birden fazla düzelmiştir, periferik damarlarda anevrizmal dilatasyonlar, konjunktivit, miyokardial infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.
4. Kronik periyot: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris, koroner stenoz yahut miyokard yetmezliği görülebilir.
Komplikasyonlar : En değerli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve anevrizma kanamalarıdır.
Tanı : Ekseriyetle üstte belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz (2-3. haftada) ve anemi sıktır. Eritrosit sedimentasyon suratı ve CRP ekseriyetle yüksektir. Hepatik transaminazlarda ve bilirubin seviyesinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi akut devirde ve 2 hafta sonra her hastada yapılmalı ve miyokard işlevleri değerlendirilmelidir.
Ayırıcı teşhis : Kızıl, toksik şok sendromu, leptospirozis, EBV enfeksiyonu, juvenil romatoid artrit, kızamık, riketsiyal ve enteroviral enfeksiyonlar, ilaç tepkileri, Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit sendromları.
Tedavi : Akut devirde uygulanan IVIG ve salisilata yanıt son derece yeterlidir. Tedavinin tesirli olması için, birinci 10 gün içerisinde başlanılması gerekir. IVIG 2 gr/kg dozunda, 10-12 saat mühletle uygulandığında ateş ve başka sistemik semptomlar 24 saat içerisinde denetime alınır ve koroner anevrizma gelişme riski kıymetli oranda azalır. Salisilat ateşli devirde 80-100 mg/kg/gün, 4 dozda (20-30 mg/kg serum seviyesi sağlayacak şekilde) verilir. Ateş denetim altına alınınca antitrombotik dozda (5 mg/kg/gün), 6-8 hafta devam edilir. Kortikosteroidlerin ve trombolitik casusların faydası gösterilememiştir. Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass cerrahisi uygulanabilir.
Çocukluk Çağında Göğüs Ağrısı:
I. Akut Başlayan Göğüs Ağrıları:
Ağrı birden başlar, çabucak geçmez, şiddetlidir ve çoklukla hastanın acil polikliniklerine getirilmesine sebep olur. Ateş, terleme, solukluk, morarma, çarpıntı ve teneffüs ezası ile birlikte olabilir. Kalple ilgili yahut ilgisiz olabilir.
A- Kalple İlgili Nedenler:
a.Kalp Dışzarı İltahabı:
Ağrı göğüs kemiği ardındadır ve kalbi sıkıyorlarmış üzeredir. Hasta otururken daha rahattır. Muayene için yattığında ağrının arttığını söz eder. Ateş hafif yahut yüksek olabilir.
b. Ritm Bozuklukları:
Hasta çarpıntı, kalp ritminde düzensizlik ve baş dönmesi ile gelebilir. Muayenede ritm bozukluğu fark edilir ve EKG ile cinsi saptanabilir.
B- Kalp Dışı Nedenler:
a. Akciğere İlişkin Nedenler:
Zatürre, bronşit, astma: Bu hastalıklar sırasında yahut sonrasında göğsün her iki tarafında gezici ağrılar olabilir.
Pulmoner Hipertansiyon (Pulmoner arter basıncının olağandan yüksek olması)
b. Mideye İlişkin Nedenler:
Ağrı ekseriyetle orta hatta, göğüs kemiğinin ardındadır. Nedeni çoklukla reflüdür. Yatmakla ortaya çıkar yahut barizleşir ve talcid, rennie üzere antasidlerle azalır.
II. Tekrarlayan Göğüs Ağrılar:
Haftalarca ve aylarca sürebilir. Bazan azalır, kaybolur. Bir müddet sonra tekrar başlayabilir, nispeten kısa sürer.
A- Ruhsal:
Genellikle ağrıdan evvel bir gerilim vardır. Günün her saatinde gelebilir. Eforla ilgisi yoktur. Hastaya ağrıyan yeri sorulduğunda kalbin tam üstünü gösterir. Muayenede hiçbir şey bulunmaz ve tüm tetkik sonuçları olağandır.
B- Kalple İlgili Nedenler:
1.Kalp büyümesi,
2.Kalp dış zarı iltihabı,
3.Mitral valv prolapsusu (kalp kapak gevşekliği) Göğüs ağrısına, ritm bozukluğu ve çarpıntıya yol açabilir.
4. Doğumsal ya da Edinsel kalp Hastalıkları
C-Göğüs Duvarına İlişkin Ağrılar:
1. Kotakondrit:
Genellikle 2-5. kaburgaların eklemlerinde şişlik olmaksızın ağrı ile birliktedir.
2. Tietze Sendromu:
Genellikle 2-3. kaburgaların eklemlerde şişlik ile birlikte ağrılı iltihaplar.
3. Göğüs Dokusu Ağrısı :
Ergen kız ve erkeklerde göğüs büyürken ağrı yapabilir ve dokunmakla hassasiyet bulunur.
4. Göğüs Duvarı Hal Bozuklukları:
Göğüs duvarında çukurluk, çıkıntı, bel kemiğinde eğiklik de göğüs ağrısı yapabilir.
5. Zarasız Ergen Göğüs ağrısı:
8-16 yaş ortası çocuk ve gençlerde 1-2 dakika süren delici, batıcı, ani gelen, bazen ağlatacak kadar şiddetli Nefes almakla artan ağrı.
YARARLI BİLGİLİER:
Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Aşılama ve ilaçlar:
Kalp hastalığı olan çocuklarda olağan aşı programlarına uyulmalıdır. Hastaneye yatışların aşı programını aksatmamasına bilhassa dikkat edilmelidir. Kimi kalp hastalıklarında görülen bağışıklık sistemi bozukluklarında hekim tarafından sakıncalı görülen aşılar yapılmamalıdır. Bu aşılar, izleyen tabip tarafından aileye belirtilir. Aşı uygulamalarından sonra görülen ateş yüksekliği, kalp hastalığı olan çocuklarda kalp yetersizliğini arttırabileceği için, ateş düşürücü ilaçlar verilerek denetim altına alınmalıdır.
Kış aylarında ağır olarak görülen nezle ve grip üzere hastalıklar, kalp hastalığı olan çocuklarda daha önemli sorunlara yol açabildiğinden, bu çocuklar altı aylık olduktan sonra grip aşısı ile aşılanmalıdır. Çoklukla antibiyotik ve ateş düşürücü üzere ilaçlar kullanmanın sakıncası yoktur. Sakıncası olan ilaçlar varsa hekiminiz sizi uyaracaktır.
Kalp Hastalığı olan Çocuklarda Oyun ve Spor:
Oyun çocukluğun vazgeçilmez öğesidir. Çocukların oyundan alıkonulmaları zihinsel gelişimleri ve toplumsal hayatları üzerinde olumsuz tesir yaratır. Aileler kalp hastalığı olan çocuklarında hangi tip aktivitelere müsaade vereceklerini bilirlerse, çok kollayıcı olma gibi yanlış hareketlerden kaçınabilirler. Spor aktivitelerinin belirlenmesinde kalp hastalığının tipi ve yapılacak sporun yük derecesi ehemmiyet taşımaktadır. Spor aktiviteleri, fakat çocuğu izleyen tabibin kararı ile yapılabilir. Bu aktivitelerin hangisini yapabileceği, çocuğun kalp hastalığı tipine nazaran çocuk kardiyoloji uzmanı tarafından belirlenir.
Sporların aktivite seviyelerine nazaran sınıflandırılması:
Hafif sporlar: Atıcılık, bowling, okçuluk,
Orta dereceli sporlar: Golf, masa tenisi, yürüyüş
Ağır sporlar: Basketbol, futbol, voleybol, bisiklet, yüzme, tenis, güreş.
İNFEKTİF ENDOKARDİT’TEN KORUNMA REHBERİ
Romatizma sonucu gelişen kalp hastalıklarında infektif endokardit görülme mümkünlüğü vardır. İnfektif endokardit, kalbin yahut damarların içini döşeyen zarların, kana karışan bakteriler tarafından iltihaplandırılmasıdır. Bu tehlikeli hastalıktan çocuğunuzu korumak için aşağıdaki tekliflere uyulması ÇOK KIYMETLİDİR.
1. Kana karışan bakterilerin birçok ağız yolundan kana geçtiği için, ağız ve diş paklığı çok kıymetlidir. Bu nedenle dişler hem yemekten sonra, hem de şeker ve dondurma üzere tatlı şeyler yedikten sonra yumuşak bir fırça ile fırçalanmalı ve dişlerin çürümesi önlenmelidir.
2. Diş çürükleri kıymetli bir mikrop kaynağıdır. Diş çürükleri varsa ya dolgu yaptırılmalı, dolgu mümkün değilse çektirilmelidir. Muhakkak ortalarla diş tabibi denetimi ve yeni başlamış çürüklerin tedavisi tercih edilmelidir.
3. Diş çekimi, diş kanal tedavisi ve dolgusu, geniz eti alınması, bademcik, fıtık ameliyatı, sünnet ve kulak delme üzere her türlü cerrahi teşebbüste, endokardit gelişme riski vardır. Bu hastalıktan korunmak için diş teşebbüsü ve her çeşit cerrahi teşebbüs öncesinde gözetici ilaç kullanılmalıdır. Bu emelle diş tabibi yahut hekiminizin nezaretinde işaretli antibiyotikleri kullanmak gereklidir.
4. Bu nedenle bu kitapçık, gidilen her diş tabibine yahut cerrahi teşebbüs için başvurulan her doktora kesinlikle gösterilmelidir.
İlgili Tabip yahut Diş hekimine
Hastamız, kalp romatizması nedeniyle “bakteriyemi”ye yol açan her cins teşebbüs sırasında infektif endokardit riski taşımaktadır. Bu nedenle yapılacak teşebbüse nazaran formda işaretli ilaç profilaksisinin tekliflerimiz doğrultusunda uygulanması gerekmektedir. Lütfen ‘gerektiğinde’ kitapçığın ardında yazılı telefon aracılığı ile bizimle ilişki kurunuz.
PROFİLAKSİ GEREKEN DURUMLAR
Grup 1:
-
Diş eti kanamasına yol açan tüm diş girişimleri
-
Tonsillektomi ve adenoidektomi vs,
-
Abse açma, sünnet, kulak delme, dövme, piercing
Grup 2:
-
Tüm sindirim ve boşaltım sistemi teşebbüsleri (endoskopi ve biyopsiler)
PROFİLAKSİ GEREKMEYEN DURUMLAR
-
Süt dişlerinin resen çıkması
-
Düşme, çarpma, kesik, sıyrık
PROFİLAKSİ ŞEMASI
Grup 1’deki girişimlerde
30 kg’dan az:
-
Klindamisin teşebbüsten 1 saat evvel 20 mg/kg (PO)
Oral alamıyorsa: Klindamisin ampul girişimden
30 dk. önce 20 mg /kg (İV)
30 kg’dan fazla:
-
Klindamisin teşebbüsten 1 saat evvel 600 mg (PO),
-
Oral alamıyorsa: Klindamisin ampul girişimden
30 dk. önce 600 mg (İV)
Grup 2’deki girişimlerde
30 kg’dan az:
Vankomisin 20 mg/kg, teşebbüsten 30 dk. evvel bitecek şekilde
1 saatlik infüzyon halinde (İV)
30 kg’dan fazla:
Vankomisin 1 gr, teşebbüsten 30 dk. evvel bitecek formda 1 saatlik infüzyon halinde (İV)