İşitme Kayıpları

İşitme kayıpları çok çeşitli sebeplerden kaynaklanabilir. Tek taraflı, iki taraflı ,ilerleyici, dalgalanma gösteren halde olabilir.

Çocuklarda ve erişkinlerde farklı sebepler işitme kaybına neden olabilir. İşitme kaybı ile birlikte kulakta dolgunluk, ağrı, akıntı, baş dönmesi, çınlama, kraniyal hudut tutulumu görülebilir.

Akut olan işitme kaybı bir ani idiyopatik işitme kaybı, viral enfeksiyon, bakteriyal enfeksiyon, yarım daire kanalları sıvısındaki anormallikler, damarsal sorunlar, travma, tümörler, otoimmün, hudut sistemiyle ilgili sorunlar, ilaç yan tesiri sebebiyle olabilir.

Kabakulak, kızamık, kızamıkçık ve Epstein-Bar(EBV) virüsü kulağı direkt etkileyerek değişik derecelerde, süreksiz yada kalıcı işitme kaybına sebep olabilirler. Bu durumlarda baş dönmesi duruma eşlik edebilir yada görülmeyebilir. Yeniden bu enfeksiyonlar labirente toxic(zehirli) tesir ile sinirsel tip işitme kaybına neden olabilirler.

Ramsay-Hunt sendromu tekrar tipik olarak hudut tutulumu yaparak yüz sonu ve işitme-denge hududunu tesirler ve işitme kaybı yapar.

Bakteriyal yada fungal menenjitler labirenti olumsuz etkileyerek ani işitme kaybına neden olurlar. Bakteriyal menejitler sonrası çocuklarda sinirsel tip işitme kaybı oranı %3.5 ile %37 ortasındadır.

Akut orta kulak iltihabı, labirenti etkileyen kronik orta kulak iltihapları ve sifilis ( bel soğukluğu hastalığı ) ani işitme kaybının öbür enfeksiyon kaynaklı sebepleridir.

Labirintin (yarım daire kanalları) sıvının basıncının artması(hidrops) yada perilimfatik fistül(yarım daire kanalı içindeki sıvının bir açıklıkla dışarı sızması) üzere yarım daire kanalı anormallikleri yükselip alçalan,  kalıcı ani işitme kaybına sebep olabilirler. Ağır kaldırma, baş travması yada barotravma yarım daire kanalı içindeki sıvının bir açıklıkla dışarı sızmasına(perilimfatik fistül) neden olabilir. Yarım daire kanalları sıvısının basınç artması(hidrops) tipik olarak alçak frekanslarda işitme kaybına neden olur.

Kohleayı (salyangoz) ilgilendiren damarsal olaylar ani işitme kayıpları neden olabilirler. Labirintin ve kohlear atardamarların tromboz(damar içinde kanın pıhtılaşması) yada embolisi (pıhtılaşan kanın damarla taşınarak daha küçük damarları tıkaması)çok sık rastlanan bir durum değildir. Kanın akışkanlığının azaldığı Polisistemia Vera hastalığında kohleanın kanlanmasının azalmasına bağlı işitme kaybı oluşabilir. küçük damarların tıkandığı şeker hastalığı, damar sertliği, orak hücreli anemi öteki işitme kaybı sebeplerindendir.

Kafa travması, barotravma  ve yüksek ses süreksiz ve kalıcı akut işitme kaybına neden olabilir. Direkt baş travmasına bağlı temporal kemik(kulağın içinde bulunduğu kemik) kırıklarında mesaj yada sinirsel tip işitme kaybı görülebilir. Temporal kemikte kırık olmadan da  labirent zarının sarsıntıya bağlı hasarları da işitme kaybına neden olabilir.

Serebellopontin köşe beyincik ve omurilik soğanı ortasındaki köşe olarak tanımlanabilir. Bu bölgedeki tümörler ani,  süreksiz ya da kalıcı işitme kaybına neden olabilirler.

Otoimmün hastalıklar sinirsel tip işitme kayıpları ile kontaklı olabilir.(relapsing polikondrit, poliarteritis nodoza, sarkoidoz, Crohn hastalığı, Cogan’s sendromu, sistemik lupus eritamatozus). Bu hastalıklarda tipik olarak işitme kaybı birinci bulgu değildir ve öykü ve fizik muayenede eşlik eden ayrıca belirti ve bulgu vardır. Bu hastalıklarda işitme kaybı ; tek taraflı başlayıp iki taraflı olabilir, ani sinirsel tip işitme kaybı halinde olabilir ve dalgalanan tipte bir işitme kaybı olabilir.

İşitme kaybına eşlik eden nöroloik bulgular Multiple Skleroz hastalığına işaret ederken görmeyle  ilgili bulguların olması Susac sendromunu akla getirmelidir. Susac sendromu göz ardındaki tabakayı(retinal arter) besleyen damarın tıkanması, ensefalopati ve kohlear mikroanjiyopatinin(salyangozun kanlanmasının bozulması) birlikte görüldüğü bir sendromdur.

Erişkinlerde iki taraflı, yavaş ilerleyen işitme kaybının sebepleri

Presbiakuzi (yaşlanmaya bağlı işitme kaybı), yüksek sese maruz kalma yada ailesel sinirsel tip işitme kaybı olabilir. Şayet tek taralı ve sinirsel tipte ise  işitme kaybı varsa retrokohlear patoloji araştırılmalıdır. Tek taraflı işitme kayıplarında iletim komponenti varsa sebep ; otoskleroz, efüzyonlu kronik orta kulat iltihabı, malleus(örs) kemiği başında hareket kaybı, timpanoskleroz (orta kulak elemanlarında kireçlenme), miringoskleroz(kulak zarında  kireçlenme),kulak zarı deliği, kolesteatom ve kemikçik zincirde devamlılık kaybı üzere durumlar akla gelmelidir.

Jigular foramen(kafa tabanında ana toplardamarın geçtiği delik) kaynaklı kitleler kitle tesiriyle mesaj tipi işitme kaybına neden olabilirler yada kohleada erime , işitme hududuna direkt bası ile sinirsel tip işitme kaybı yapabilirler.

Menire’s hastalığı, perilimfatik fistül, Multiple skleroz, tüberküloz, otoimmün hastalıklar ve sarkoidozis dalgalanan tipte bir işitme kaybına neden olurlar. Menire’s hastalığında işitme azlığıyla birlikte istikrar ile ilgili bulgular vardır. Lakin sifilitik(bel soğukluğuna neden olan mikroorganizmanın iç kulak etkileri) iç kulak hastalığının ve de perilimfatik fistülün değişken bulguları olduğu için teşhis koymak sıkıntı olabilir. Otoimmün hastalıklarda eşlik eden diğer sistemik bulgular olduğundan tanıya daha kolay ulaşılabilir.

Beyin ve temporal kemiğe uzak organların tümörlerinin yayılımı sonucu süratli ilerleyen ve ani işitme kayıpları gözlenebilir. Bu durumda çınlama, baş dönmesi, istikrar bozukluğu, ve yüz felci üzere öteki belirti ve bulgular işitme kaybına eklenebilir. Göğüs, akciğer, böbrek, mide, bronşlar ve prostat tümörleri potansiyel olarak temporal kemiğe, baş tabanına ve beyefendisine yayılım yaparak işitme kaybına neden olabilirler.

Çocuklarda işitme kaybı varsa çok sayıda faktör göz önünde bulundurulmalıdır. 

Yeni doğanda işitme kaybı için risk faktörleri nelerdir ?

•  Ailede çocuk çağında genetik işitme kaybı kişi olması

• Hamileliğin son devri ve doğumda cytomegalovirüs, kızamıkçık,sifilis,herpes,ve toxoplazma enfeksiyonu,

• Kraniyofasiyal (kafa kemikleri ve yüz kemiklerinde )anomaliler olması,

• Doğum tartısının 1500 gr altında olması,

• Kan değişimine muhtaçlık duyulmuş yenidoğan sarılığı,

• Kulağa ziyan verebilecek ilaçlarla tedavi,

• Bakteriyel menenjit öyküsü,

• Apgar skorunun 1. dakikada 0-4 aralığında yada 5. dakikada 0-6 aralığında olması,

• Doğum sonrası uzun müddetli teneffüs aygıtında kalma olarak sıralanabilir.

• Biotinidaz eksikliği genetik olarak(otozomal resesif) aktarılan biotin vitaminin geri dönüşüm düzeneğindeki bozukluğa bağlı oluşan bir hastalıktır. Zeka geriliği, hipotoni, epilepsi nöbeti, kellik ve deri döküntüsü ile karakterize olan bu hastalıkta %75 oranında sinirsel tip işitme kaybı görülür. Yenidoğan devrinde erken teşhis konulması tedavi açısından değerlidir. 

• Anne karnında enfeksiyona maruz kalmak ve ilaç kullanımı da bebekte işitme kaybına neden olabilir.

Doğuştan ve genetik olarak işitme kayıpları neden olan sendromlar.

• Oculoaurikulovertebral spektrum,

• Sticker sendromu,

• konjenital sitomegalovirüs,

• Usher’s sendromu,

• Branchio-otorenal sendrom,

• pendredS sendromu,

• CHARGE asosiasyonu,

• nörofibromatozis  tip II,

• Waardenburg’s sendromu,

• Mitokondrial hstalıklar,

• otopalatal-digital sendrom,

• osteogenesis imperfekta,

• metabolik depo hastalıkları,

• Townes-Brock sendromu,

• Wildervanc sendromu,

• biotinidaz eksikliği olarak sıralanabilir.

Bu sendromlarada işitme kaybını derecesi  çok değişiklik gösterir. Anomalinin büyüklüğüne nazaran artan işitme kaybı vardır.

Çocuklarda  hayli az görülen ve mesaj tipi işitme kaybına sebep olan öbür bir gelişimsel anomalide tükürük bezi choristoması’ dır.  Mesaj tipi işitme kaybı ve orta kulakta kitle vardır. Bu orta kulaktaki kitle sıklıkla yüz sonunun orta kulaktan geçen kısmına yapışıktır. Ek olarak orta kulak kemikçik zincir bozukluğu ve dış kulak anomalisi vardır.