İç kulak içerisinde işitme ve denge organını muhafaza eden kapalı bir kemik kutudur. Bu yapının genetik veya çevresel faktörlerle kemik dokusunda erime ve yeni düzensiz kemik oluşumu ile seyreden hastalığına otoskleroz adı verilmektedir.
Ses dalgaları dış kulak yolundan geçerek zarı titreştirir. Kulak zarı gergin bir perde gibi dış kulak ile orta kulak boşluğunu birbirinden ayırmaktadır. Orta kulak boşluğunun içi hava doludur ve çekiç, örs ve üzengi kemikçikleri ile kulak zarı ile iç kulak arasındaki ses titreşimini aktarmakla görevlidirler. Üzengi kemiği oval pencere denilen iç kulağa açılan bir açıklığı kapatmaktadır. Bu açıklıktan ses dalgaları içi sıvı dolu iç kulak işitme organına geçmektedir.
Otoskleroz hastalığı; bu oval pencere ve üzengi kemiği etrafında yeni düzensiz kemik oluşumuna neden olarak sesin iç kulağa geçmesini azaltmaktadır.
Bu hastalık özellikle 15-45 yaş genç kadınlarda daha sıklıkla görülmektedir. Genetik özellikler dışında kızamık enfeksiyonu ve hormonal değişiklikler (gebelik gibi) hastalığın ilerlemesi ve şikâyet yaratmasına sebep olmaktadır.
En sık belirti yavaş yavaş ilerleyen iletim tipi dediğimiz işitme kaybıdır. İşitmenin kalabalık sesli ortamlarda sessiz ortama göre daha iyi olması tipik özelliğidir. İşitme kaybı haricinde bazı hastalarda dengesizlik şikâyeti de yapabilmektedir. Hastaların yaklaşık %70’inde otoskleroz her iki kulakta da belirti verebilmektedir. İşitme kaybı derecesi genelde belli bir seviyeye gelip sabitlenir. Çok az hasta grubunda ilerleyici tip otoskleroz iç kulak işitme organını sarıp o kulakta total işitme kaybı yapmaktadır.
Tanı için KBB muayenesi, işitme testleri ve radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Muayenede kulak zarının normal olması, bazen kulak zarı arkasında kırmızı refle görülmesi tipiktir. Odyolojik olarak işitme testi ile işitme kaybı derecesi ve tipi belirlenmelidir. Kulak basınç testlerinde tipik düşük kulak basıncı ve akustik refleks testinin negatif olması karakteristik özelliklerdir. Sağlam kulak zarı arkasında diğer işitme kaybı nedenlerinin ayırt edilmesi ve otoskleroz odağının tespiti için bilgisayarlı kulak tomografisi tanısal önemli bir testtir.
Otoskleroz hastalığını ortadan kaldıracak tam tedavi edici bir yöntem halen bulunmamıştır. Tedavi yol açtığı işitme kaybının düzeltilmesine yönelik planlanmaktadır.
Tedavi tipleri
-
Takip
-
İlaç tedavisi
-
İşitme cihazı
-
Cerrahi
Takip özellikle yeni başlangıçlı ve çok hafif düzeyde işitme kaybına yol açan hastalarda bir opsiyondur. Bu hastalık iç kulak kemiği hastalığı olup kemik yıkım ve yapım hızındaki metabolik değişiklikler sonucu ortaya çıkmaktadır. Osteoporoz gibi kemik erimesinde kullanılan ilaç tedavileri; işitme kaybının ilerlemesini durdurmaya yardımcı olmaktadır. Fakat hastalığı tedavi edici özelikleri yoktur. Sodyum florür ve bifosfanat türevi ilaçların uzun dönem kullanımı gerekmektedir.
Amaç, işitmenin düzeltilmesi olduğunda iki alternatif mevcuttur: İşitme cihazı ve cerrahi.
Ameliyat ile sağlam kulak zarı açılır ve orta kulak boşluğuna girilir. Böylece orta kulak içinde işitme kaybı yapabilecek diğer hastalıkların da tanısı konabilmektedir. Otosklerozda görülen üzengi kemikçiğin titreşmediğinin ve fikse olduğunun görülmesi tanısal olarak önemlidir. Bu durumda üzengi kemikçiğinin bir kısmı veya hepsi çıkartılır. Sabitlenmiş olan oval pencereye yeni bir delik açılarak iç kulağa girilir. Sonrasında hastanın anatomisine uygun teflon piston protez bu delikle örs kemikçiği arasına yerleştirilir. Böylece ses dalgası titreşimi örs kemikçiğinden direkt olarak protez yardımı ile iç kulağa iletilmiş olur.