Halk ortasında beyincik sarkması olarak bilinen Chiari malformasyonu; beyinciğe ilişkin tonsil ismi verilen kısımların omurga kanalına hakikat yer değiştirmesi nedeniyle görülen doğumsal bir hastalıktır. Çok az bir kısmının bulgu vermesi ya da rastlantısal saptandığı için az görülen bir hastalık zannedilse de aslında toplumda hayli sık görülen bir patolojik durumdur. Chiari malformasyonunun, hastada bulgu ve kliniğinin şiddetinin değiştiği çeşitli alt tipleri vardır. Beyincikteki sarkmanın boyutu klinik ve radyolojik değerlendirmelere nazaran takip ya da cerrahi süreç gerektiğine beyin ve hudut cerrahisi uzmanı tarafından karar verilir.
Chiari malformasyonu sarkan yapılara nazaran 5 alt tipe sınıflandırılmıştır. Tip 1 ve tip 2 beyincik sarkmalarının %90’ından fazlasını oluşturmaktadır. Tip 1, beyinciğin yalnızca tonsil kısmının foramen magnumdan 5 mm yahut daha fazla aşağı gerçek sarktığı tiptir. Tip 2’nin ise tamamına yakını omurilik gelişim anomalileri ve hidrosefali ile birlikte görülür. Bu hasta kümesinde beyinciğin vermis kısmının yanında beyin sapı ve 4. ventrikül de foramen magnumdan aşağıya kaymıştır. Tip 3, en az görülen ve en ağır çeşididir. Tedavisi de epeyce güçtür. Bunda beyincik ve beyin sapı, başın gerisinde oluşmuş bir kesenin içinde bulunur. Tip 0’da aslında beyincik sarkması yoktur. Omurilikte sıvı birikmesi ve buna bağlı olarak da kimi şikâyetleri olan hastaların, olağan chiari ameliyatlarından yarar görmesi olarak tanım edilebilir. Tip 1,5 ise serebellar tonsille birlikte beyin sapının da sarktığı ve 4. ventrikülde genişlemenin olduğu, hem tip 1 hem de tip 2’ye olan benzerliğinden ötürü bu halde isimlendirilen tiptir.
Chiari malformasyonunun en sık görülen tipi olan tip 1’de en sık şikayet bilhassa baş art kısmında ve uzunluğunda oluşan ve bilhassa iç basıncın artmasına neden olan gülme, öksürme, hapşırma ve ıkınma ile şiddetlenen ağrıdır. Beyincik sarkması en sık şikayetleri bilhassa aralıklı artan baş içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak usuldedir. Baş ağrısı çoklukla bulantı bazen de kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara hakikat yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Beyin omurilik sıvısı dolanımındaki aralıklı seyir nedeniyle ağrı vakit zaman olur bazen hiç olmaz. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan üslupta değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut baskı hissi en sık şikayetlerdir.
Beyincik sarkması çocukluk periyodu içerisinde pek bir bulgu vermezken erişkin devir içerisinde omurilik içerisinde gelişen kist nedeniyle çeşitli bulgular vermektedir. Beyincik etkilendiğinde istikrar bozukluğu, baş dönmesi, bulantı ve kusma üzere şikayetler oluşabilir. İleri safhalarda beyin sapının etkilendiği durumda ise; yutma zahmeti ve uykuda teneffüs durması baş gösterebilir.
Chiari hastalığına yakalanmış bireye cerrahi uygulanabilmesi için sarkmanın boyutu 10mm ve üzerinde olması gerekmektedir. Ameliyat düşünülmeyen hastalarda birinci olarak 6 ay, sonrasında ise yılda bir sefer boyun emarları çekilerek takip edilmektedir. Chiari malformasyonunun ameliyat dışında tesirli bir tedavisi şimdi yoktur. Yalnızca tip 1’de tedavi edilecek hastaların seçimi bazen epeyce güçleşebilmektedir. Zira hastaların birçoklarında sadece boyun ve baş ağrısı şikayeti vardır ve bunu beyincik sarkması ile ilişkilendirmek her vakit kolay olmamaktadır. Ayrıyeten beyincik sarkması ile ilişkilendirilse bile baş ağrısının hayat kalitesini hayli etkiliyor olması cerrahi karar için çok kıymetlidir. Yapılan nörolojik muayenesi olağan olan ve hafif-orta seviyede baş ağrısı şikayeti olan hastalara MRG ile denetim önerilir. Nörolojik muayenesinde kusur saptanan, bilhassa de teneffüs ve kranial sonların etkilendiği durumlarda erken periyotta ameliyat hayli kıymetlidir. Cerrahi kararı vermede öbür değerli bir öge ise omurilikte sıvı birikimidir. Birtakım cerrahlar, omurilikte sıvı birikmesi olan tüm hastaların, biriken sıvının boyutuna ve bulunduğu düzeye bakmaksızın ameliyat edilmesini savunurken, genel karar küçük omurilik sıvı birikimi olan ve önemli bir bulgusu olmayan hastaların yakın takibi ve nörolojik olarak kötüleşme gerçekleşmesi durumunda da ameliyat önerilmesi biçimindedir. Beyincik sarkması olan hastalarda temel prensiplerden biri de hastanın hidrosefali açısından kıymetlendirilmesi, hidrosefali var ise birinci evvel hidrosefalinin tedavi edilmesi takiplerde beyincik sarkması bulguları devam ederse ona yönelik ameliyat yapılması halindedir.
